דופיטרן (Dupuytren's disease) או ( Dupuytren's contracture) היא מחלה המתבטאת בהתעבות חריגה של העור ורקמת החיבור (Fascia ובעברית רקמה חיתולית) בשכבה התת-עורית.
בתחילת התהליך, התעבות רקמת החיבור מקבלת צורה של גושים קטנים (קַשְׁרִירים) הבולטים דרך העור וצורתם נראית ככדורים קטנים או מיתרים, ביניהם נוצרות מעין גומות. בהדרגה הגושים הקטנים מתעבים ונוצרת רקמה תת-עורית שצורתה דומה לזו של צלקת.
מאחר שהמחלה מתפתחת עם הזמן בשתי הידיים, אצל חלק מהחולים מדובר במגבלה משמעותית ובפגיעה בתפקוד כפי שיוסבר להלן.
איך נוצרת ההתעבות של הרקמה?
תהליך התעבות רקמת החיבור בשכבה התת-עורית מתרחש בצד הכפי של כפות הידיים ויכול להתקדם גם אל אחת או יותר מאצבעות כף היד (תמונה1), ברב המקרים אל הזרת והקמיצה. כאשר הרקמה גדלה ומתעבה עם הזמן מאחר שצומחים עוד ועוד סיבים של קולגן (Collagen הוא חלבון המהווה את המרכיב העיקרי ברקמת החיבור), רקמת החיבור הופכת לקשיחה ובלתי גמישה באופן קבוע ונוצר כיפוף של האצבעות לכיוון כף היד (תמונה2). אצל חלק מהחולים האצבעות מתכופפות לגמרי והם אינם מצליחים ליישרן אפילו בעזרת היד השנייה. מצב זה מוגדר כקונטרקטורה של דופיטרן – קשיון של הרקמה המעובה.
יצוין כי הרקמה דמוית המיתרים נראית כמעין גידים מכופפים, אולם אין מדובר בגידים אלא בהתעבות של רקמת החיבור בין השכבה התת-עורית לבין הגידים, הגורמת במקרים רבים לכיפוף או לקונטרקוטורות של האצבעות.
בתהליך זה, למרות שההשכבה התת-עורית מעורבת, המבנים העמוקים יותר כגון הגידים ועצמות אינם מעורבים ישירות, עם זאת הם עדיין יפגעו משנית למחלה אשר תגרום גם להתעבות של פרקי האצבעות ולניוון מוקדם שלהם וכן להתקצרות של כלי הדם ועצבים.
אצל גברים, מחלת דופיטרן יכולה לערב בנוסף גם את איבר המין והם יפתחו מחלה הנקראת פירוני (Peyronie desease), המתבטאת בהתקשות של הפין כתוצאה מהצלקות של רקמה בפין ובעקבות תהליך זה נוצרת עקמת של הפין.
כמו כן, מחלת דופיטרן יכולה לערב גם את החלק התחתון של כפות הרגליים בתהליך הכולל התפתחות של בליטה ברקמה המחברת את עצמות כף הרגל ועוטפת את השרירים – מחלה הנקראת חיתולית כפית (plantar fibromatosis) ומתבטאת בקושי בדריכה והליכה.
הגורמים למחלת דופיטרן
הסיבה למחלת דופיטרן אינה ידועה. עם זאת ההשערות הן כי היא קשורה בתהליכים ביוכימיים בתוך רקמת העור המעורבת. כמו כן ישנם מספר גורמים אשר מעלים את הסיכון להתפתחות המחלה:
• מין וגיל – המחלה נפוצה יותר אצל גברים מעל גיל 40 ובעיקר בקבוצת הגיל 50-60, אם כי דווקא מהלך מחלה קשה של המחלה נמצא בגילאים צעירם יותר.
• מוצא – דופיטרן נפוצה יותר באנשים ממוצא צפון אירופאי וכן בצפון ארה"ב. מחקרים אחרונים הראו שכיחות גבוהה במדינות סקנדינביה ובבריטניה וכן בקנדה, לעומת שכיחות נמוכה באופן משמעותי באפריקה ובאסיה.
• מחלת הסוכרת.
• עוד נמצא כי המחלה נפוצה יותר בקרב אלה שנוהגים לשתות אלכוהול בתדירות גבוהה.
יצוין כי אין הוכחות מוכחות לכך שפציעה ביד או חשיפה לחומרים כימיים מסוימים מעלות את הסיכון להתפתחות המחלה.
מהם תסמיני מחלת דופיטרן?
תסמיני מחלת דופיטרן והמגבלות על תפקוד החולה משתנים בהתאם לדרגת התהליך, עם זאת יש לציין כי המגבלות אינן קשורות בכאב מאחר שהגושים אינם כואבים.
• התסמין השכיח ביותר הוא היווצרות של גושים או מיתרים בשכבת הפאסיה, כתוצאה מהתעבות רקמת החיבור וכן היווצרות של גומות ביניהם.
• נוקשות של הרקמה שעברה התעבות – הגושים והמיתרים הופכים ברב המקרים לנוקשים ומחוברים היטב לעור. הם יכולים להימשך מכף היד בשכבה התת-עורית אל לתוך אצבע אחת או יותר.
• כיפוף או קשיון (קונטרקוטורות) של האצבעות במקרים רבים.
• התסמינים מופיעים תחילה ביד אחת ובהמשך גם ביד השנייה.
• חוסר נוחות וקושי בתפקוד – עם התפתחות הגושים הראשונים, רמת חוסר הנוחות בדרך כלל נסבלת. כאשר התהליך מתקדם ומתבטא בחוסר יכולת ליישר את האצבעות, החולה יחוש מגבלה רצינית בתפקוד.
מחלת דופיטרן מאובחנת על ידי מישוש כף היד. נדרשת התערבות בשלב בו החולה מתקשה להניח את כף ידו על משטח ישר כגון שולחן (תמונה 3). עם הזמן וככל שהרקמות מתעבות והאצבעות נמשכות פנימה לכיוון כף היד, הקושי בתפקוד בסיסי גובר ומקשה על ביצוע מטלות יומיומיות בסיסיות כגון רחצה, הרמת חפצים, הכנסת כפתור ללולאה, נהיגה, הכנסת יד לכפפה או לכיסים, לחיצת ידיים ועוד. אצל חלק מהחולים התהליך נעצר והם יסבלו מהתעבות מצומצמת שתוביל רק להיווצרות של גושים או מיתרים קטנים. אצל אחרים ההתעבות בשכבה התת-עורית תתקדם ותהיה נרחבת ותוביל לכיפוף אצבעות הידיים בדרגה חמורה אשר תגביל מאד את תפקודם.
הטיפול בחולי דופיטרן
במקרים קלים, כאשר מדובר בגושים קטנים ואין הפרעה בתפקוד כפות הידיים, יש צורך במעקב בלבד.
כאשר המחלה מתקדמת ופוגעת בתפקוד החולה, נדרש טיפול ליישור האצבע או האצבעות על מנת לאפשר תפקוד.
אורתופד מומחה לכירורגיית כף היד ממליץ על הטיפול מתוך מגוון של אפשרויות טיפול הקיימות כיום, בהתאם למבנה כף היד, היקף העיבוי של רקמת החיבור והמפרקים המעורבים.
מבין הטיפולים המתקדמים המבוצעים גם בארץ:
• שחרור רקמת החיבור המעובה מהגידים בעזרת מחטים – Needle Aponeurotomy . טיפול זה נחשב לזעיר פולשני ומבוצע דרך חתך קטן בכף היד בהרדמה אזורית.
• טיפול חדשני הכולל זריקה מקומית לאזור התעבות הרקמה התת עורית. החומר המוזרק הוא אנזים המפרק את סיבי הקולגן שהובילו לעיבוי רקמת הפאסיה. מספר ימים לאחר ההזרקה נדרשת פעולה ליישור האצבעות כדי להאריך את המיתרים הקיימים. תהליך ההזרקה מתבצע ללא הרדמהומלווה באי נוחות קטנה. ישור הקונטרקטורות נעשה תחת הרדמה אזורית.
• ניתוח פתוח הכולל כריתה של רקמת הפאסיה המעובה על מנת ליישר את המפרקים המעורבים. הניתוח הנקרא Fasciotomy מבוצע באופן מלא או חלקי – לפעמים כולל הסרת עור בהתאם לדרגת המחלה. במקרה של הסרת עור נדרשת השתלת עור כדי לכסות על חסרים או לחילופין נותרים פצעים פתוחים לסגירה משנית והם מגלידים מעצמם. ניתוח זה מבוצע בדרך כלל בהרדמה כללית.
לפני החלטה לניתוח, עליך לדון עם המנתח על סיכויי הצלחת הניתוח, תוצאות וסיבוכים אפשריים.
ישנם מספר שיקולים כירורגיים אליהם מתייחס האורתופד המנתח לפני ההחלטה האם לבצע ניתוח לכריתת רקמת החיבור:
• לא בכל המקרים, ההתעבות מחייבת ניתוח.
• גם לאחר ניתוח המחלה עשויה להישנות מאחר שעלולה להיווצר התעבות חדשה ברקמת הפאסיה.
• תוצאות טובות יותר ליישור כיפוף האצבעות ניתן להשיג לפני שהכיפוף מגיע לדרגה חמורה, מאחר שאת מפרקי בסיס האצבעות ניתן לתקן בצורה מוצלחת יותר בהשוואה למפרקים בין הגלילים של האצבעות אותם קשה לתקן בניתוח ובדרך כלל לא ניתן יהיה להגיע ליישור מלא.
• בניתוח וגם בהזרקה ובעולה ליישור האצבעות, יכולה להיפגע רקמת העור ובמיוחד אצל חולים הסובלים מדרגה מתקדמת של דופיטרן. לכן, בחלק מהמקרים נדרש להשתיל עור באזור הניתוח.
• אצל חלק מהחולים מעורבים במחלה גם עצבים אשר מעצבבים את אצבעות הידיים ולכן נדרשת מיומנות רבה של האורתופד המנתח בשחרור העצבים על מנת לשמור על שלמותם ולמנוע פגיעה עצבית בכף היד.
ההחלמה מהניתוח אורכת מספר שבועות – לאחר הניתוח האצבעות מקובעות בעזרת סד אשר שומר עליהן ישרות. בהתאם להחלטת הרופא המנתח כעבור כמה שבועות מסירים את הסד בשעות היום והוא משמש ליישור האצבעות במהלך הלילה. במקביל ליישור האצבעות בעזרת סד, המנותח מופנה לטיפול בעזרת ריפוי בעיסוק במטרה להחזיר את כפות הידיים לתפקוד ולאמן אותו ליישר אותן.
לסיכום, דופיטרן היא מחלה פרוגרסיבית של רקמת החיבור (פאסיה) התת-עורית הצמודה לגידים. אצל חלק מהחולים המחלה תתקדם עד לדרגה של כיפוף משמעותי של אחת או יותר מאצבעות כפות הידיים ותגביל מאד את יכולת התפקוד. המחלה אינה גורמת לכאבים אולם אצל חלק מהמטופלים המגבלה בתפקוד מתקדמת מאד ועל מנת להחזיר את היד לתפקוד, יש לטפל ברקמת החיבור המעובה ובחלק מהמקרים בהליך פולשני.
